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Linhas de Cuidado

Volume 3 - Acompanhamento da Criança

Neuropediatria — Enfermidades mais comuns

A hidrocefalia deve ser considerada quando há aumento do perímetro craniano acima do limite superior (percentil 90). A hidrocefalia é caracterizada pelo aumento do volume do líquido cefalorraquidiano associado a dilatação ventricular progressiva.

O aparecimento da hidrocefalia pode ser devido a variados fatores: infecção, hemorragia, tumores e malformações congênitas.

Hidrocefalia pode ser dividida em três grandes grupos: a) hidrocefalia por excesso de produção liquórica (ex: papiloma do plexo coróide); b) hidrocefalia comunicante (devido à falha de reabsorção liquórica, por obstrução da drenagem extraventricular no espaço subaracnóide) e c) hidrocefalia não comunicante (devido à obstrução intraventricular da drenagem liquórica).

As causas mais frequentes de hidrocefalia comunicante são: meningite, disseminação neoplásica liquórica, mucopolissacaridose e tumores medulares. 

Hidrocefalia não comunicante está frequentemente associada à malformação do sistema nervoso central (malformação de Chiari II, estenose de aqueduto cerebral, malformação de Dandy-Walker, hidrocefalia ligada ao X). Além disso, hidrocefalia não comunicante pode também estar associada a síndromes genéticas como trissomia do 13, trissomia do 18, síndrome de Smith-Lemli-Optiz, síndrome de Crouzon e síndrome de Apert.

Uma das causas mais comuns de hidrocefalia congênita é a hidrocefalia ligada ao X, caracterizada por estenose de aqueduto cerebral, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor e adução dos polegares.

Quadro Clínico

Macrocefalia e aumento excessivo do perímetro craniano, nos primeiros anos de vida, geralmente na primeira infância a hidrocefalia muitas vezes é assintomática, pois as suturas cranianas ainda estão abertas e não há hipertensão intracraniana associada. Em casos mais graves pode haver irritabilidade, vômitos, perda de apetite, abaulamento de fontanela e desvio conjugado do olhar para baixo (“olhar do sol poente”), hipertonia dos membros inferiores e hiper-reflexia generalizada.   Aumento súbito do perímetro craniano (“medida fora da curva”) sempre deve ser valorizado e investigado com exame de neuroimagem.

Tratamento

Encaminhar imediatamente para avaliação neurocirúrgica.

Diagnóstico diferencial:

• Hiperplasia benigna do espaço subaracnóide: Caracteriza-se por macrocefalia sem outros sintomas. A criança apresenta desenvolvimento neuropsicomotor adequado, mas o perímetro craniano encontra-se acima do percentil 90. As medidas do perímetro craniano ao longo dos meses estão sempre paralelas à curva normal. A tomografia computadorizada de crânio mostra aumento do espaço subaracnóide na região frontal. Pode haver discreto alargamento das fissuras Sylvianas e outros sulcos. O tamanho dos ventrículos é normal (ou minimamente aumentado), o que diferencia essa entidade de atrofia cerebral. O acompanhamento deve ser feito com medidas seriadas do perímetro craniano e a tomografia computadorizada de crânio só deve ser repetida se houver atraso do desenvolvimento neuropsicomotor ou alteração do exame neurológico.

Ataxia Cerebelar Aguda

É uma disfunção cerebelar aguda que causa alteração no controle da postura e movimentos.

Ela pode ser consequente a qualquer insulto cerebelar agudo, como intoxicações, cerebelite pós-infecciosa (virais ou bacterianas), neoplasia de fossa posterior, migrânea vertebro-basilar, esclerose múltipla, acidente vascular cerebelar.

Quadro Clínico

É caracterizada por marcha com base alargada, dismetria, hipotonia, nistagmo e fala escandida ou embolada. Quadros leves, de marcha cambaleante, até graves, com incapacidade de se sentar sem apoio ou de alcançar objetos.

Diagnóstico

É realizado por meio de:

• Triagem toxicológica: fenitoína, fenobarbital, primidona ou chumbo.

• Tomografia computadorizada ou ressonância magnética de crânio:vasculites, traumatismos, etc.

• Líquor (sempre após ter descartado a presença de processo expansivo do sistema nervoso central).

Tratamento

Depende da etiologia.

• Intoxicações – suporte clínico, considerar lavagem gástrica ou carvão ativado.

• Ataxia cerebelar pós-infecciosa/infecciosa – suporte clínico, geralmente é condição autolimitada.

• Encaminhar para Unidade de Urgência Referenciada.

Perda de Fôlego

Desencadeado por estímulo externo, é caracterizado por perda da consciência e cianose/palidez. Ocorre em 0,1% das crianças saudáveis, dos 6 meses aos seis anos de idade.

A interrupção da respiração ocorre durante a expiração, de natureza reflexa e não voluntária.

Quadro Clínico

Perda de fôlego tipo cianótica: geralmente precedido por choro fraco, a criança fica hipertônica e cianótica. Duração de poucos segundos.

Perda de fôlego tipo pálida: geralmente precedida por trauma leve em qualquer parte do corpo, a criança fica hipotônica e pálida. Pode haver bradicardia. Duração de poucos segundos.

Diagnóstico

História clínica e exame físico.

ECG para afastar síndrome do QT longo.

Hemograma: perda de fôlego parece ser mais frequente em crianças com anemia.

Tratamento

Comportamental, orientação aos pais.

Trata-se de condição benigna e autolimitada.

Hemiparesia Congênita

É a deficiência motora focal, que acomete um lado do corpo.

Ele pode ser decorrente de sequela de evento vascular isquêmico, muitas vezes na vida intrauterina, ou malformação congênita do sistema nervoso central. 

Quadro Clínico

Durante o primeiro ano de vida a criança geralmente utiliza as duas mãos de forma simétrica, pois ainda não houve definição da dominância manual. O diagnóstico nos primeiros meses de vida pode ser muito difícil, pois parte da movimentação do bebê é reflexa e ainda não há hipertonia ou sinais de liberação piramidal (clono em pé, hiper-reflexia). Portanto, qualquer assimetria deve ser valorizada e investigada; principalmente quando uma mão fica mais fechada do que a outra, além disso, o braço e a perna afetados podem ser mais curtos e finos do que os membros não afetados.

Diagnóstico

Tomografia computadorizada de crânio ou ressonância magnética de crânio.

Avaliação de fundo de olho.

Sorologias (toxoplasmose, citomegaloviros, rubéola, sífilis).

Exclusão de outros distúrbios neurológicos.

Tratamento

Reabilitação precoce com equipe multiprofissinal (fisioterapia, fonoaudiologia e terapia ocupacional).

Solicitar avaliação especializada.

Apoio geral dos pais com aconselhamento, programas educacionais e grupos de apoio.

Vertigem

É a sensação de instabilidade corporal de origem periférica (VIII nervo, labirinto) ou central (núcleo vestibular no tronco encefálico).

Quadro Clínico

A Vertigem periférica geralmente caracteriza-se por breve duração, sintomatologia autonômica exuberante (náusea, vômito, etc), nistagmo unidirecional (nunca vertical) e outras alterações do ouvido (perda auditiva ou zumbido). 

A Vertigem central pode ter ou não nistagmo. Quando presente, o nistagmo é unidirecional, vertical ou multidirecional. Além disso, o nistagmo pode ser diferente nos dois olhos. Outros sintomas de vias longas podem estar presentes (como sintomas motores ou sensitivos, hiperreflexia, disartria).

A classificação da síndrome vestibular é feita conforme sua duração (Holson 1998):

• 1 dia — labirintite, isquemia vertebro-basilar, AVC de tronco cerebral, esclerose múltipla.

• Horas ou minutos – vertigem paroxística benigna, doença de Menière, acidente isquêmico transitório, migrânea, crise epiléptica (raro), fístula perilinfática.

• Segundos - vertigem posicional benigna.

Diagnóstico

• Audiometria.

• Tomografia computadorizada ou ressonância magnética de crânio em casos selecionados.

Vertigem paroxística benigna

Inicia-se entre 1 e 4 anos de idade e caracteriza-se por múltiplos episódios de curta duração com desequilíbrio, ansiedade, nistagmo e vômito. O exame neurológico é normal, assim como o EEG. Estimulação calórica no ouvido é anormal na maioria dos pacientes (sem resposta ou apenas unilateral), mas de difícil realiazação nesta faixa etária.  É equivalente de migrânea e quando os episódios são muito frequentes, pode-se fazer profilaxia com ciproeptadina 2-8mg/dia, com a supervisão do especialista.

• Solicitar avaliação especializada: neurologista e otorrinolaringologista .

Síndrome Extra-Piramidal Aguda

A maioria das síndromes extra-piramidais na infância são crônicas e acompanham encefalopatias crônicas não progressivas ou doenças metabólicas. Entretanto, eventualmente podem ocorrer de forma aguda. As mais freqüentes são a distonia e a coreia.

1. Distonia

Distonia é a contração involuntária e simultânea da musculatura agonista e antagonista. Podem ser manifestações primárias ou secundárias de doenças neurológicas, e podem ser benignas.

Quadro Clínico e diagnóstico

O diagnóstico é baseado na história clínica e exame toxicológico.

Distonia aguda geralmente é devido à intoxicação medicamentosa, principalmente metoclopramida e haloperidol. 

É importante o diagnóstico diferencial com convulsões.

Tratamento

Depende da etiologia. Pode ser considerado o uso de Biperideno (Akineton®).

2. Coreia

É o movimento involuntário lento, contorcido, assimétrico, imprevisível e que  desaparece durante o sono.

Quadro Clínico

Coreia de Sydenham é o tipo mais frequente de coreia aguda na infância, é um componente neurológico infrequente da febre reumática aguda. Apesar dos movimentos involuntários serem de início insidioso, muitas vezes o paciente é avaliado inicialmente na unidade de emergência. Além da coreia, também podem ser observados hipotonia, disartria, labilidade emocional e sintomas psiquiátricos como comportamento obsessivo-compulsivo. O diagnóstico é clínico.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com:coreia por lesão aguda dos núcleos da base,intoxicação medicamentosa eoutras coreias autoimunes (encefalite por anticorpo anti-receptor NMDA).

Diagnóstico

• Tomografia computadorizada ou ressonância magnética de crânio.

• ASLO (pode estar negativa, pois coreia é manifestação tardia de febre reumática!).

• Investigação padrão para febre reumática (ECG, ecocárdio, etc.).

Tratamento

• Repouso relativo.

• Valproato 15mg/kg/dia, com aumento da dose se necessário até o controle dos sintomas.

• Penicilina G benzatina a cada 21 dias até 18 anos de idade.

• Avaliação cardíaca obrigatória para afastamento de cardite reumática.

• Encaminhar para seguimento ambulatorial.

• Solicitar avaliação especializada.

Paralisia Flácida Aguda

Na infância, a maioria dos pacientes com paralisia flácida aguda apresenta polirradiculoneurite (síndrome de Guillain-Barré).

Quadro Clínico

Cerca de 2/3 dos pacientes apresentam antecedente de doença viral respiratória ou diarreia nas 2 ou 3 semanas que precedem o quadro de fraqueza muscular. O exame neurológico mostra diminuição da força muscular ascendente e reflexos osteotendíneos abolidos.

O quadro caracteriza-se por fraqueza muscular progressiva e ascendente ao longo de aproximadamente 3 semanas, seguido por uma fase de estabilidade  que pode durar até 4 semanas. A recuperação é completa na maioria dos pacientes, mas pode levar até 12 meses.  Dez a 15% dos pacientes podem ter sequela residual. Sintomas sensitivos como parestesias, dor e cãimbras podem estar presentes, mas alteração de sensibilidade com “nível” sugere lesão medular e exclui o diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré. 

O diagnóstico diferencial deve ser feito com: botulismo, poliomielite e porfiria.

Diagnóstico

• Líquor – dissociação proteino-citológica, ou seja, proteína elevada com nível normal de células.

• Eletroneuromiografia – pode ser normal no início da doença.

Tratamento

Todo paciente deve ser internado pelo risco de comprometimento respiratório com necessidade de suporte ventilatório. A internação deve ser mantida até o paciente apresentar sinais de recuperação motora.

O tratamento inclui:

• Monitorização da função pulmonar.

• Monitorização de instabilidade autonômica (hipertensão/hipotensão arterial, arritmia cardíaca).

• Imunoglobulina endovenosa.

• Plasmaférese é a alternativa mais utilizada em adultos. O uso em crianças é limitado por dificuldades técnicas.

Discite

É a lesão inflamatória do disco intervertebral, isto é, a espondilite infecciosa piogênica. É mais frequente em crianças, principalmente lactentes.O Staphylococus aureus constitui um agente bacteriano comum.

Quadro Clínico

Dor lombar e dificuldade de deambulação, associada a certo conforto durante repouso em decúbito dorsal.  Geralmente está associada a febre, náusea, vômito, irritabilidade.  Uma pequena porcentagem dos casos apresenta dor abdominal.

Diagnóstico

• Velocidade de hemosedimentação (VHS) elevada.

• Hemograma com leucocitose.

• RX de coluna mostra estreitamento do espaço discal.

• Ressonância magnética e cintilografia também podem ser úteis na confirmação diagnóstica.

Tratamento

• Repouso no leito.

• Antibioticoterapia endovenosa

• Colete gessado ou órtese para imobilização da região afetada.

• Solicitar avaliação especializada.



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