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Linhas de Cuidado

Volume 3 - Acompanhamento da Criança

Epilepsias

As convulsões estão entre os distúrbios neurológicos mais frequentes na infância.

Epilepsia é definida como uma condição neurológica caracterizada por crises convulsivas recorrentes não provocadas por qualquer causa imediatamente identificável. Ela é a manifestação clínica de uma descarga anormal e excessiva de um conjunto de neurônios no cérebro e deve ser vista como sintoma de uma desordem neurológica de base.

As epilepsias na infância são um grupo heterogêneo de condições que diferem em seus critérios de diagnóstico, gestão e resultados.

As epilepsias podem ser classificadas em: idiopática (ocorre em criança sadia), sintomática (ocorre em situações de anormalidade conhecida ou suspeita do sistema nervoso central), generalizada (convulsões surgem simultaneamente de ambos os hemisférios cerebrais), parcial ou focal (começa em uma parte do cérebro e pode secundariamente se generalizar).

As crianças sofrem o estresse não apenas das crises, mas também das limitações impostas pela doença às suas atividades de lazer e pelos efeitos adversos de fármacos antiepilépticos.

A determinação do tipo específico de crise e de síndrome epiléptica do paciente é importante, uma vez que os mecanismos de geração e propagação de crise diferem para cada situação, e os fármacos anticonvulsivantes agem por diferentes mecanismos.

A gestão do cuidado nas epilepsias tem como finalidade propiciar a melhor qualidade de vida possível para o paciente, por meio de um adequado controle de crises, com um mínimo de eventos adversos.

Crianças com epilepsia devem ter acesso facilitado de contato com os serviços especializados.

Os profissionais de saúde têm a responsabilidade de educar a comunidade sobre a epilepsia, de modo a reduzir o estigma associado a ela. É importante também que informem todas as pessoas que têm contato com a criança, incluindo o pessoal da escola, profissionais de assistência social e outros.

Diagnóstico

Na maioria dos casos, o diagnóstico de uma crise epiléptica pode ser feito clinicamente, por meio de realização de história e exame físico detalhados, com ênfase nas áreas neurológica e psiquiátrica.

As seguintes informações devem ser investigadas: idade de início, frequência de ocorrência e caracterização de intervalos mais curtos e mais longos entre as crises devem ser caracterizados, existência de eventos pré e perinatais, crises no período neonatal, crises febris, qualquer crise não provocada, história de epilepsia na família, trauma craniano, infecção ou intoxicações prévias.

Os exames complementares devem ser orientados pelos achados da história e do exame físico. O principal exame é a eletroencefalografia. Exames de imagem (ressonância magnética de encéfalo e tomografia computadorizada de crânio) devem ser solicitados na suspeita de causas estruturais.

Tratamento

O número crescente de novos tratamentos promete uma melhor qualidade de vida para as pessoas com epilepsia. Por outro lado, o aumento da lista de opções torna muito mais difícil selecionar o melhor tratamento ou a combinação de tratamentos.

Recomenda-se que o tratamento farmacológico com antiepiléticos seja iniciado depois que o diagnóstico de epilepsia for confirmado, exceto em circunstâncias excepcionais que exigem discussão e acordo entre o médico da criança, o especialista e a família. O tratamento com antiepiléticos, em geral, é recomendado depois do segundo ataque epiléptico.

A maioria dos pacientes terá suas crises controladas após o início do tratamento com droga antiepiléptica e o prognóstico é favorável na maioria dos casos.

O Ministério da Saúde, por meio da Portaria SAS/MS nº 492, de 23 de setembro de 2010, divulgou o Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas para epilepsia. Neste documento são apresentados o conceito geral da epilepsia, critérios de diagnóstico, critérios de inclusão e de exclusão, tratamento e mecanismos de regulação, controle e avaliação. O protocolo é de âmbito nacional e deve ser utilizado pelas Secretarias de Saúde dos Estados e dos Municípios na regulação do acesso à assistência, autorização, registro e ressarcimento dos procedimentos correspondentes e para fins de dispensa de fármacos nele previstos.

As diretrizes terapêuticas mais atualizadas são a do National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE, 2012) que as realiza com base nas melhores evidências científicas disponíveis. No entanto, para fins de dispensa de fármacos no SUS é necessário observar o protocolo do Ministério da Saúde. 

O acompanhamento ambulatorial do paciente com diagnóstico de epilepsia que apresentou crise epiléptica recentemente inclui:

a. Identificar se a aderência ao tratamento está adequada;

b. Identificar se a dose prescrita está correta;

c. Identificar se apresenta possíveis sinais de intoxicação (como ataxia, sonolência).

Na orientação terapêutica considerar:

a. Crise por má aderência ao tratamento: orientar tomar a droga antiepiléptica corretamente.

b. Crise em vigência de tratamento adequado, sem sinais de intoxicação: aumentar a dose da droga antiepiléptica.

c. Crise em vigência de tratamento adequado, com sinais de intoxicação: diminuir a medicação e encaminhar para seguimento ambulatorial especializado.

Crise Epiléptica Única

Trata-se de episódio isolado de crise epiléptica ocorrido na ausência de evento tóxico-metabólico ou febril. A ocorrência de várias crises epilépticas dentro do período de 24 horas ainda é considerada como crise única. Crise epilética única não deve ser classificada como epilepsia.

O risco de recorrência é baixo e apenas 30% dos pacientes apresentarão uma segunda crise. Portanto, não se deve tratar crise epiléptica única.

A investigação além de exame neurológico deve incluir inicialmente avaliação com eletroencefalograma e tomografia de crânio.

Crise Epiléptica Neonatal

No período neonatal, as crises epilépticas geralmente estão associadas a insultos agudos ao sistema nervoso central como encefalopatia hipóxico-isquêmica, hipoglicemia, distúrbio do sódio ou cálcio, hemorragia intracraniana. Outra causa relativamente frequente de crise epiléptica no período neonatal são as malformações cerebrais.

A crise neonatal familiar benigna é causada por mutação na subunidade do canal de potássio (KCNQ2 e KCNQ3).  Geralmente se inicia dos primeiros dias de vida até 3 meses de vida. História familiar de crises epilépticas neonatais geralmente está presente, mas se ausente não exclui o diagnóstico. As crises epilépticas geralmente evoluem muito bem, com remissão completa do quadro. Entretanto, no início as crises podem ser prolongadas e de difícil controle.

Dependência a piridoxina é uma entidade rara. Devido à dificuldade de se estabelecer o diagnóstico de certeza (dosagem de a-AASA e ácido pipecólico no sangue e líquor); consideramos que todos os pacientes com epilepsia refratária iniciada no período neonatal (ou nos primeiros meses de vida) devem receber um teste terapêutico com 100mg de piridoxina via oral por pelo menos 10 dias.

O tratamento das crises neonatais apresenta algumas peculiaridades. Diazepam deve ser evitado. O benzodiazepínico de escolha na crise epiléptica aguda é o midazolam. Fenobarbital é a droga de escolha para tratamento, na dose de 3 a 5mg/kg/dia. Fenitoína (5 a 10mg/kg/dia) e topiramato (até 10mg/kg/dia) também podem ser utilizados.

Síndrome de West

A síndrome de West caracteriza-se pela tríade: espasmos infantis, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor e eletrencefalograma com padrão de hipsarritmia.

Os espasmos geralmente se iniciam entre 4 e 7 meses de idade, e podem ser em extensão, flexão ou mistos.

O traçado eletrencefalográfico mostra desorganização da atividade de fundo caracterizada por ondas lentas na faixa delta de elevada amplitude, associadas a espículas e ondas agudas, seguidas ou não de ondas lentas, multifocais ou generalizadas, também de alta amplitude (hipsarritmia). A avaliação da criança com suspeita de síndrome de West deve incluir necessariamente parte do traçado em vigília e em sono, pois a desorganização caótica hipsarrítmica costuma ser contínua em vigília e pode apresentar fragmentação durante o sono.

O prognóstico é reservado na maioria dos casos. O tratamento de escolha é a vigabatrina (até 150mg/kg/dia). ACTH, topiramato (até 10mg/kg/dia), valproato de sódio (15 a 60mg/kg/dia), nitrazepam (1 comprimido = 5mg; começar com ¼ comprimido ) são drogas que também podem ser utilizadas.

Epilepsia mioclônica benigna do lactente

Inicia-se entre 4 meses e 3 anos de idade. As crianças apresentam bom desenvolvimento neuropsicomotor e a evolução é favorável na maioria dos casos.  O prognóstico favorável está associado ao tratamento precoce das crises.

As crises são do tipo mioclônica (abalo abrupto com duração de menos de 1 segundo que envolve tronco e membros). Podem ser descritas como sustos, quedas da cabeça ou espasmos.  Com a evolução do quadro as crises ficam mais frequentes, podendo chegar a várias ao dia.

O eletrencefalograma é normal na maioria das vezes, mas pode apresentar atividade epileptiforme generalizada, principalmente durante o sono. O tratamento de escolha é com valproato de sódio (15 a 60mg/kg/dia).

O NICE recomenda como primeira opção oferecer valproato de sódio e considerar o uso de levetiracetam ou topiramato quando valproato de sódio não é adequado ou não é bem tolerado.

Epilepsia focal benigna do lactente

Início entre 3 e 20 meses de idade com crises focais. Podem ser divididas em três subtipos:

a) Epilepsia focal benigna do lactente com crises parciais complexas: início entre 3 e 20 meses de idade, crises focais caracterizadas por olhar parado, não responsividade, duração de poucos minutos e sonolência no período pós-ictal.  Os pacientes apresentam bom desenvolvimento neuropsicomotor e o exame neurológico é normal. O tratamento de escolha é com carbamazepina (10 a 30mg/kg/dia) ou oxcarbazepina (15 a 40mg/kg/dia).

b) Epilepia focal benigna do lactente com crises secundariamente generalizadas: Clinicamente semelhante ao primeiro subtipo, mas quase sempre com generalização secundária. Os pacientes apresentam bom desenvolvimento neuropsicomotor e o exame neurológico é normal. O tratamento de escolha é com carbamazepina (10 a 30mg/kg/dia) ou oxcarbazepina (15 a 40mg/kg/dia).

c) Epilepsia familiar benigna do lactente: início entre 4 e 8 meses de idades. História familiar de epilepsia no primeiro ano de vida frequentemente está presente. As crises ocorrem em salvas, várias vezes ao dia, caracterizada por interrupção da movimentação espontânea, desvio lateral ocular e cefálico, cianose, abalos clônicos unilaterais seguidos por generalização secundária. Os pacientes apresentam bom desenvolvimento neuropsicomotor e o exame neurológico é normal. O tratamento de escolha é com carbamazepina (10 a 30mg/kg/dia) ou oxcarbazepina (15 a 40mg/kg/dia).

O NICE recomenda oferecer carbamazepina ou lamotrigina como primeira opção nos casos de diagnóstico recente de crises focais. Oferecer levetiracetam, valproato de sódio ou oxcarbazepina quando carbamazepina e lamotrigina são inadequados ou não são tolerados. Considerar tratamento adjuvante se um segundo antiepilético bem tolerado é ineficaz.

Epilepsia ausência infantil

Na sua forma mais típica, as crises de ausência ocorrem principalmente na primeira década de vida (3 a 12 anos, pico de manifestação ao redor de 6 a 7 anos) e são caracterizadas por perda completa da consciência por 4 a 20 segundos. Durante esse tempo o paciente está totalmente desconectado com o meio e não responde a estímulos. Ao término da crise o paciente volta a realizar a tarefa anterior, ou seja, não há período pós ictal. As crises de ausência são muito freqüentes (várias vezes ao dia) e podem, eventualmente, se acompanhar de automatismos ou leves manifestações tônicas ou clônicas.

Muitas vezes as crises ocorrem espontaneamente, mas também podem ser desencadeadas por hiperventilação.  Crises tônico-clônicas podem ocorrer, particularmente se as ausências se iniciarem na segunda década de vida. A investigação por neuroimagem é normal, uma vez que se trata de epilepsia idiopática. O EEG mostra complexos espícula-onda lenta generalizados, na freqüência de 3Hz.

O tratamento de escolha é com valproato de sódio (15 a 60mg/kg/dia).  A evolução é favorável, com remissão das crises na maioria dos casos. Uma pequena parte dos pacientes necessita uso prolongado da medicação para obter controle completo das crises. 

O NICE recomenda oferecer etossuximida ou valproato de sódio como primeira opção. Se existe um elevado risco de convulsões tônico clônicas generalizadas, então valproato de sódio é a melhor opção. Oferecer lamotrigina quando etossuximida e valproato de sódio são inadequados, ineficazes ou não são tolerados.

Epilepsia benigna da infância com paroxismos centrotemporais

Esse é o tipo de epilepsia mais frequente na infância com crises ocorrendo principalmente na primeira década de vida (3 a 13 anos). As crises são caracterizadas por fenômenos somatosensoriais com parestesia unilateral envolvendo a língua, lábios, gengiva e bochecha, seguida por componente clônico ou tônico envolvendo face, lábios, língua, músculos da faringe e laringe. Nessa fase a consciência está preservada, mas a crise pode evoluir para crise tônico-clônica generalizada, principalmente quando ocorre durante o sono.

A investigação por neuroimagem é normal, uma vez que se trata de epilepsia idiopática com penetrância genética idade dependente. O EEG mostra atividade epileptiforme nas regiões centro-parieto-temporais, uni ou bilateralmente, de forma síncrona ou independente.

O tratamento de escolha é com carbamazepina (10 a 30mg/kg/dia), oxcarbazepina (15 a 40mg/kg/dia), fenitoína (5 a 10mg/kg/dia) ou valproato de sódio (15 a 60 mg/kg/dia). A evolução é muito favorável, com fácil controle das crises na maioria dos casos e remissão da epilepsia na adolescência.

Epilepsia benigna da infância com paroxismos occipitais

Esse tipo de epilepsia ocorre na infância principalmente na primeira década de vida (1 a 12 anos). Atualmente essa entidade é dividida em dois subtipos: epilepsia benigna da infância com paroxismos occipitais tipo Panayiotopoulos e epilepsia benigna da infância com paroxismos occipitais tipo Gastaut.

No primeiro subtipo as crises ocorrem nos primeiros anos de vida e são caracterizadas por desvio unilateral do olhar e vômitos ictais que podem progredir para crise hemigeneralizada ou tônico-clônica generalizada. As crises geralmente ocorrem durante o sono e podem ser muito prolongadas.

A investigação por neuroimagem é normal, uma vez que se trata de epilepsia idiopática. O EEG mostra atividade epileptiforme nas regiões occipitais, principalmente no sono. A evolução é muito favorável, com fácil controle completo das crises após instituição de terapia com drogas antiepilépticas.

No subtipo Gastaut as crises ocorrem mais tarde, por volta de 4 a 13 anos de idade (idade média 8 anos). As crises são caracterizadas por sintomas visuais negativos, como perda temporária da visão, ou fenômenos positivos, como bolas ou círculos coloridos. Nessa fase da crise a criança permanece consciente e refere com detalhes o padrão da alteração visual. Após a crise parcial simples com fenômenos visuais, o paciente pode apresentar crise parcial complexa com automatismos, crises hemiclônicas ou crise tônico-clônica generalizada. No período pós ictal é comum ocorrer cefaleia com náusea e vômito, semelhante à migrânea.

A investigação por neuroimagem é normal, uma vez que se trata de epilepsia idiopática. O EEG mostra atividade epileptiforme nas regiões occipitais, com reatividade à abertura e fechamento ocular. A evolução é favorável, com fácil controle das crises na maioria dos casos e remissão da epilepsia na adolescência.

Tanto no subtipo Panayatopoulos como no subtipo Gastaut o tratamento de escolha é com carbamazepina (10 a 30mg/kg/dia), oxcarbazepina (15 a 40mg/kg/dia), fenitoína (5 a 10mg/kg/dia) ou valproato de sódio (15 a 60 mg/kg/dia).

O NICE recomenda oferecer carbamazepina ou lamotrigina como primeira opção e levetiracetam, oxcarbazepina ou valproato de sódio quando carbamazepina e lamotrigina são inadequados ou não são tolerados. Considerar tratamento adjuvante se um segundo antiepilético bem tolerado é ineficaz.



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